Quelle est cette maladie ?
La maladie de Behçet est une maladie responsable d’une inflammation de la paroi des artères et les veines (vascularite) quelle que soit leur taille. La cause de cette maladie est inconnue mais probablement multifactorielle (facteurs environnementaux, infectieux) dans un contexte de prédisposition génétique. Ainsi, elle est plus fréquente au Moyen-Orient, dans les pays du pourtour méditerranéen et en Asie. Les symptômes peuvent être variables en fonction des vaisseaux atteints mais les manifestations les plus fréquentes sont :
– Cutanéo-muqueux : aphte buccaux et génitaux, lésions de « pseudo-folliculite » (petit bouton rouge avec pustule blanche, non centré par un poil), nodules sous-cutanés
–Douleurs articulaires
– Troubles digestifs à type de douleurs abdominales, diarrhée
– Troubles visuels : douleurs oculaires, vision trouble
– Phlébites
Tous les organes peuvent potentiellement être touchés (cerveau, cœur, poumon, reins…) mais leur atteinte est plus rare.
Quels sont les examens ?
Aucun examen ne permet de retenir le diagnostic de manière certaine et celui-ci sera retenu sur la présence d’un ensemble de symptômes concordants au cours d’une consultation spécialisée. Les examens complémentaires seront réalisés en fonction des symptômes que vous présentez. Le plus souvent, vous bénéficierez d’un bilan initial pour évaluer l’atteinte de la maladie puis les contrôles seront réalisés en fonction de l’atteinte initiale et de vos symptômes.
Pour l’atteinte cutanée, hormis une éventuelle biopsie, aucun examen n’est requis en général. L’atteinte opthalmologique sera recherchée au cours d’une consultation chez un opthalmologue spécialisé. Pour l’atteinte cardio-vasculaire, une échocardiographie et une imagerie des vaisseaux (écho-Doppler, scanner, PET TDM ou plus rarement IRM) vous seront généralement proposées. En cas de symptômes digestifs, des endoscopies digestives pourront être réalisées.
Quels sont les traitements ?
Il n’y a pas de traitement permettant de guérir de la maladie de Behçet. Celle-ci évolue par poussées et les traitements auront pour objectif de contrôler les symptômes et de limiter le nombre de poussée. Ceux-ci sont multiples et leur prescription sera adaptée aux symptômes et à la fréquence des poussées de chaque patient. Les plus fréquemment utilisés sont la colchicine et les corticoïdes mais le recours à des traitements immunosuppresseurs ou immunomodulateurs ainsi qu’à des traitements anticoagulants est parfois nécessaire.
Quelle est l’évolution ?
Cette maladie évolue par poussées plus ou moins sévères entrecoupées de périodes d’accalmie dont la durée est variable. L’activité de la maladie a tendance à diminuer avec l’âge.
Pour aller plus loin
➡️ Orphanet
