Quelle est cette maladie ?

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune (dérégulation du système immunitaire dirigée contre l’organisme) qui se caractérise par le développement anormal d’une fibrose ou d’une sclérose de la peau et des vaisseaux. La maladie peut également toucher différents organes (poumon, rein, cœur, système digestif…). Les symptômes sont très variables en fonction des zones atteintes : phénomène de Raynaud, épaississement de la peau des doigts, essoufflement à l’effort, troubles digestifs…

Quels sont les examens ?

Afin de poser le diagnostic, une prise de sang à la recherche d’auto-anticorps et une capillaroscopie seront systématiquement réalisés. Une fois le diagnostic posé, un bilan annuel sera réalisé comprenant un examen du souffle (épreuves fonctionnelles respiratoires, test de marche des 6 minutes), une échocardiographie, une imagerie pulmonaire (radiographie ou scanner) ainsi que de potentiels examens supplémentaires en fonction des symptômes.

Quels sont les traitements ?

La mise en place d’un traitement médicamenteux n’est pas systématique. En effet, il n’y a pas de traitement permettant de guérir la sclérodermie. Les traitements ont pour but de diminuer l’importance des symptômes voire de freiner l’évolution en cas d’atteinte cardiaque et pulmonaire. Ils dépendent donc de la plainte du patient et des organes atteints. En cas de phénomène de Raynaud par exemple des traitements vasodilatateurs comme les inhibiteurs calciques peuvent être prescrits.

Quelle est l’évolution ?

L’évolution de la sclérodermie systémique est très variable d’un patient à l’autre en fonction de la sévérité de la sclérose cutanée, du type d’auto-anticorps présents et des organes atteints.

Pour aller plus loin

> Association des sclérodermiques de France
> Société Nationale Française de Médecine Interne
> Orphanet